Une femme de 62 ans, connue pour migraines (sans épisodes depuis 20 ans), consulte à l’urgence à 4 reprises, sur une période de 2 semaines, pour des épisodes de céphalées très sévères. Elle a commencé à prendre un sirop antitussif 4 jours avant le début des symptômes. Lors de sa dernière visite à l’urgence, pour céphalée explosive cette fois, elle développe une quadranopsie homonyme inférieure droite, une parésie et paresthésie du membre supérieur gauche et une héminégligence gauche. Le scan de la tête, l’angioscan cervical, la PL, la VS et le CRP sont normaux. Cependant, l’IRM démontre plusieurs lésions ischémiques dans de multiples territoires vasculaires (réf. figures 1 & 2). L’angioscan du cercle de Willis démontre des rétrécissements segmentaires multifocaux bilatéraux, à la circulation antérieure et postérieure (réf. figures 3 & 4).

1) Quel est votre diagnostique?

Il s’agit d’un syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (SVCR). Le SVCR est caractérisé par des céphalées en coup de tonnerre/explosive avec ou sans autres symptômes neurologiques. Il peut être associé à une hémorragie sous arachnoïdienne (HSA) non-anévrysmal, une hémorragie intra-parenchymateux, des AVC ischémiques et de l’oedème cérébrale. Cependant, le CT scan et l’IRM de la tête peuvent être normaux chez 30% à 60% des patients. 1 À l’angiographie, il y a de la vasoconstriction segmentaire et multifocale de multiples artères cérébrales, ce qui donne une apparence « de collier de perles » des artères. La vasoconstriction se normalise en dedans de 12 semaines. Les critères diagnostics du SVCR sont listés dans la table 1.2

L’aspect angiographique est très similaire à une vasculite primaire du SNC, mais cliniquement, la vasculite est plus indolente et n’inclut pas d’épisodes de céphalées en coup de tonnerre. Les céphalées en coup de tonnerre récurrent (entre 2 à 10) sur une période de 1 à 2 semaines sont très suggestives d’un SVCR. Dans le cas d’un premier épisode, il est essentiel d’éliminer un HSA anévrysmal.

Table 1
Critères diagnostiques de syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible proposes par Ducros et al, 20122

• Céphalée aigue et sévère (souvent en coup de tonnerre) avec ou sans déficit focal ou crise d’épilepsie
• Évolution monophasique sans nouveau symptôme plus d’un mois après le début des symptômes
• Vasoconstriction segmentaire, multifocale de multiples artères cérébrales
• Pas d’argument pour une HSA anévrismale
• Normalité ou quasi-normalité du LCR
• Normalisation complète ou franche des artères cérébrales dans les 12 semaines suivant le début des symptômes

2) Quels sont les facteurs de risques de cette pathologie?

Les facteurs de risques les plus reconnus du SVCR sont : le sexe féminin, la période postpartum, utilisation de drogues illicites (cannabis, cocaïne, amphétamine et LSD), la prise massive d’alcool, les médicaments sérotonergiques et sympathomimétiques, Interféron-α, immunoglobulines IV, bromocriptine, la pilule contraceptive, les timbres de nicotine, etc.1

3) Quelles sont les options thérapeutiques?

Il est essentiel d’identifier et d’éliminer le facteur précipitant ou aggravant de la SVCR. Le traitement symptomatique du SVCR est un bloqueur de canaux calciques, comme la Nimodipine ou Verapamil, pour 4 à 8 semaines. La nimodipine peut être donnée en infusion (1-2mg/h, titrer selon la TA) ou orale (30-60 mg po q 4h). Le traitement aide à réduire le nombre et l’intensité des céphalées, mais a aucun effet sur l’évolution de la vasoconstriction et les complications ischémiques ou hémorragiques. Le sulfate de magnésium peut être utilisé en SVCR postpartum.1,3